视网膜母细胞瘤

其是以视网膜核层为起源的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数发生于3岁以下的婴幼儿。常为单侧性,约30%~35%的病例双眼先后发病。本病与家族遗传有关。 患儿往往出现白瞳孔,俗称“猫眼”;开始仅能从一个角度看到,而当肿瘤向眼球内生长,白瞳孔便永久存在。瞳孔区出现特殊的金黄色反光。继之,眼球向内或向外偏斜,此时视力已丧失,一旦发觉患儿有上述症状时,必须去医院作详细的眼内检查。此病的早期诊断极为重要,除依据眼部症状外,还须作X线、CT和超声波检查。在后期,肿瘤往往生长迅速,易于向眼球外转移。转移可经淋巴管、血管至骨骼及肝、肺等器官或沿视神经蔓延到颅内,终至病人死亡。 一旦明确视网膜母细胞瘤的诊断,治疗则应根据单侧和双侧肿瘤区别对待。 单侧肿瘤在发现时往往为时已晚,肿瘤范围已较广,惟有摘除患眼。双侧肿瘤,若一只眼尚有视力,则应摘除另一只已失明眼,并积极治疗保留好眼,保守疗法可采用放疗、光凝及化疗。如双眼视力全无,为挽救患儿生命,应劝作双眼球摘除。发病年龄越小,预后越差。双侧性较单侧性严重。